
Ospedale Gemelli - Roma
Il progetto di ricerca A. Gemelli - ENEA ONLUS
Progetto A. Gemelli - ENEA
Masse surrenaliche neonatali e neuroblastoma
MASSE SURRENALICHE NEONATALI E NEUROBLASTOMA:
DIAGNOSI, MONITORAGGIO E APPROCCIO TERAPEUTICO PERSONALIZZATO
Obiettivi Progetto
Questo progetto riguarda bambini con una massa surrenalica di diametro inferiore ai 5 cm, identificata tramite ecografia prenatale o neonatale. Dopo la diagnosi e la caratterizzazione della massa, che sarà classificata come solida, cistica o mista mediante ecografia addominale, si procederà al monitoraggio della stessa attraverso ecografie seriate, al fine di valutare eventuali modificazioni nel tempo e seguire l'evoluzione naturale della massa, che potrebbe regredire o, eventualmente, progredire.
Il follow-up prevede ecografie addominali inizialmente ogni due settimane per i primi due mesi e successivamente ogni quattro settimane fino a sei mesi di età. Durante questo periodo, la massa potrebbe regredire completamente, e in tal caso l'osservazione potrà cessare dopo un anno. Se la massa dovesse regredire parzialmente, rimanere stabile o non mostrare segni di regressione, il monitoraggio proseguirà fino a 12 mesi. In questi casi, sarà prevista l'esecuzione di una risonanza magnetica (RM) e una scintigrafia con metaiodobenzilguanidina per confermare la diagnosi.
Il follow-up continuerà con ecografie periodiche fino a un massimo di due anni. In caso di progressione della malattia, definita come un aumento di almeno il 50% del volume iniziale della massa, evidenziato tramite ecografia, verrà indicato l'esame RM per valutare l'operabilità della massa e la scintigrafia con metaiodobenzilguanidina per confermare la diagnosi e verificare la presenza di eventuali metastasi.
Non sono previste né l'analisi delle catecolamine urinarie né la valutazione del midollo osseo.
La chirurgia sarà riservata ai casi in cui persista una massa che non tende a regredire entro i due anni di età, o in presenza di progressione della malattia, con aumento del volume di almeno il 50% in qualsiasi fase del follow-up. Con questo approccio, i bambini non saranno sottoposti a procedure di anestesia generale fino al compimento dell’anno di età, né a interventi chirurgici fino ai due anni, salvo che non sia necessario per una progressione della malattia.
Durante tutto il percorso diagnostico e terapeutico, sarà fondamentale rassicurare i genitori riguardo alla natura non neoplastica di alcune masse surrenaliche e sul comportamento generalmente favorevole, anche in caso di neuroblastoma o altre patologie neoplastiche
Considerazioni finali
Il progetto presentato affronta un tema di rilevanza clinica crescente: la gestione delle masse surrenaliche neonatali, la cui incidenza è aumentata significativamente grazie all'uso esteso dell'ecografia prenatale. Il protocollo proposto si basa su un approccio conservativo e personalizzato, in linea con le evidenze emergenti dalla letteratura scientifica, in particolare dallo studio multicentrico SIOPEN.
La strategia di gestione delineata si concentra su:
1. Monitoraggio non invasivo: L'uso dell'ecografia come strumento principale di follow-up riduce i rischi associati all'anestesia generale necessaria per RM e scintigrafia, particolarmente rilevanti nei neonati.
2. Approccio conservativo: La decisione di rimandare la chirurgia fino ai due anni di età, salvo progressione, è supportata dall'evidenza che molte masse surrenaliche (inclusi alcuni neuroblastomi) regrediscono spontaneamente, evitando così interventi non necessari e le relative complicanze.
3. Criteri chiari per l'escalation diagnostica: L'aumento volumetrico del 50% come soglia per ulteriori indagini fornisce parametri oggettivi per il processo decisionale clinico.
4. Omissione di procedure a basso valore diagnostico: L'esclusione dell'analisi delle catecolamine urinarie e della valutazione del midollo osseo è giustificata dalla loro limitata utilità diagnostica in questa fascia d'età, come rilevato dallo studio SIOPEN.
5. Attenzione al benessere psicologico delle famiglie: Il progetto riconosce l'importanza di rassicurare i genitori sulla natura spesso benigna di queste masse e sul loro favorevole decorso clinico.
Questo approccio bilanciato tra sorveglianza attiva e intervento selettivo rappresenta un'evoluzione significativa rispetto all'approccio tradizionale più interventistico, permettendo di personalizzare la gestione in base all'evoluzione clinica e di ridurre procedure diagnostiche e terapeutiche potenzialmente rischiose nei neonati.
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